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如何治疗

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肝豆病的主要治疗方法为药物治疗,药物治疗的前提是忌铜饮食,目前国内可用的药物包括青霉胺,锌剂,二巯基丙磺酸钠。

青霉胺

目前指南推荐青霉胺作为一线治疗用药, 建议从小剂量逐步加量给药法,起始剂量一般为 250~ 500 m g/ d, 每4~ 7 d 增加 250 m g, 直至最大剂量 1000— 1500 m g, 分 2~ 3 次口服。维持剂量为 750~ 1500 m g/ d 。最佳服药时间为餐前 1h 或餐后 2 h。

 

锌剂

锌剂可作 为神经症状患者或者无症状患者的一线治疗, 也可用于维持治疗。推荐的剂量是按锌元素计算为 150 m g/ d , 相当于硫酸锌 26 片(25 m g/ 片), 葡萄糖酸锌 l5 片(70 m g/ 片), 分 3 次 口服 , 饭前 30 m i n。对于低于50 的儿童 , 剂量为 75 m g/ d 。

 

二巯基丙磺酸钠

主要用于对青霉胺过敏或难以耐受青霉胺治疗的症状 型肝 豆状核变性患者, 剂量为 5m g ·/kg/ d, 溶 于 5%葡萄糖溶液 500m l 中静脉滴注, 连续应用 6 d 后停药 2 d , 连续应用 6~ 10 个疗程。